 |
При болезни Паркинсона и хорее Гентингтона ведущей явля-ется неврологическая симптоматика, деменция появляется несколько позже.
Хорея Гентингтона [F02.2] — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу (патологический ген расположен в коротком плече хромосомы 4). Средний возраст к моменту возникновения заболевания 43—44 года, однако часто задолго до манифестации заболевания отмечаются признаки неврологической дисфункции и личностная патология. Лишь у /3 больных психические расстройства появляются одновременно с неврологическими или предшествуют им. Чаще же на первый план выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает не столь катастрофично, долго сохраняется работоспособность. Автоматизированные действия выполняются больными хорошо, но из-за неспособности ориентироваться в новой ситуации и резкого снижения внимания эффективность труда снижается. На отдаленном этапе (и не у всех больных) развиваются благодушие, эйфория, аспонтанность. Длительность заболевания в среднем 12—15 лет, однако в /3 случаев наблюдается большая продолжительность жизни. Для лечения гиперкинезов применяют нейролептики (галоперидол) и метил-допа, однако их эффект лишь временный.
Болезнь Паркинсона [F02.3] начинается в 50—60 лет. Деге-нерация в первую очередь захватывает substantia nigra. Веду-щей является неврологическая симптоматика, тремор, акине-зия, гипертонус и ригидность мышц, а интеллектуальный де-фект выражен лишь у 30—40 % больных. Характерны подо-зрительность, раздражительность, склонность к повторениям, назойливость (акайрия). Также отмечаются нарушения памяти, снижение уровня суждений. Для лечения применяют М-холи-нолитики, леводопу, витамин В6. |
 |